Рис. 4. Клетка с дефектным хлорным каналом. Kalydeco является «потенциатором», то есть связывается с CFTR, который находится в мембране и нормализует его функцию, а tezacaftor и VX-440 — корректоры, которые обеспечивают стабилизацию канала внутри клетки и доставку его к поверхности [5].
Комментарии